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Unter Makroglossie versteht man eine im Verhältnis zur Mundhöhle über die Norm hinausgehende Vergrößerung der Zunge. Dies unterscheidet sie von der Pseudomakroglossie, bei der die Zunge an sich normale Abmessungen zeigt, aber benachbarte fehlgebildete Strukturen den Raum und die Bewegungsfreiheit für die Lingua stark einengen. Dazu gehören beispielsweise hyperplastische Gaumenmandeln oder angeborener Gaumentief stand. Die Unterscheidung ist wegen der daraus resultierenden therapeutischen Konsequenzen von großer Bedeutung.
Die Ursachen einer echten Makroglossie sind vielfältig und erfordern eine exakte differenzialdiagnostische Abklärung. Sowohl angebore ne als auch erworbene Defekte kommen hier in Frage. Sie reichen von Teilsymptomen systemischer Syndrome über allergische Reaktionen, endokrine Störungen, chronische Infektionen wie TBC, Speicherkrankheiten, Tumoren, bis zu dento-muskulo-skelettalen Defekten. Auch die auslösenden Mechanismen einer Zungenvergrößerung sind heterogen. Die Volumenzunahme kann durch Hypertrophie, Hyperplasie, Schwellung oder durch Einlagerung irregulärer Substanzen erfolgen. Die Symptome, wie Atembeschwerden und Probleme beim Sprechen, Kauen und Schlucken, beeinträchtigen massiv die Gesamtgesundheit.
Quinckeödem – eine passagere, aber gefährliche Schwellung der Zunge
Eine relativ häufige Ursache für passagere aber rezidivierende Makroglossie tritt im Rahmen eines Angioödems (Quincke Ödem) auf. Da bei kommt es zu akut auftretenden Schwellungen im Gesichtsbereich (Lippen, Wangen, Augen) und der Submukosa der Zunge, welche mehrere Tage anhalten können. Neben einer angeborenen, autosomal dominant vererbten Variante kennt man das weit häufigere erworbene, meist allergisch bzw. immunologisch bedingte Angioödem. Die hereditäre Form beruht auf einer Mutation im Gen des C1-Esterase-Inhibitors (C1-INH), eines Regulators im Komplementsystem. Der Mangel an C1-INH führt zu erhöhten Bradykinin Werten, da die Hemmung von aktiviertem Kallikrein unterbunden wird. Das im Überschuss vorhandene vasoaktive Bradykinin steigert die Gefäßpermeabilität und verursacht durch den Flüssigkeitsaustritt ins Gewebe die typischen Schwellungen. Die sekundäre Variante ist allergisch bedingt. Autoantikörper gegen den C1-INH, sowie Ablagerung von Immunkomplexen verursachen eine Zungenschwellung, häufig in Kombination mit kutanen Quaddeln und Urtikaria. Das allergische Angioödem wird meist durch Histamin vermittelt. Auslöser sind Nahrungsmittelallergene, aber auch Medikamente wie ACE-Hemmer oder Betalactamantibiotika können die Reaktion verursachen. Zur Abklärung eines allergischen Angioödems ist ein Allergietest (z.B. Prick-Test) notwendig, bei Verdacht auf die heriditäre Form ist eine Bestimmung der Level von C1-INH und der Komplementfaktoren aus dem Blut indiziert. Die Therapie erfolgt mittels Antihistaminika bzw. Kortikosteroiden.
Endokrine Verursacher einer Makroglossie
Hormonelle Dysfunktionen wirken sich fast immer auf mehrere Organsysteme aus. Speziellen Bezug zur Zunge haben die Akromegalie und der Hypothyroidismus. Akromegalie wird durch überhöhte Produktion von Wachstumshormon im hypophysenvorderlappen, meist durch ein hormonell aktives Adenom verursacht. Vor dem Schluss der Epiphysenfugen kommt es zu Riesenwuchs, in späteren Lebensphasen zu übermäßigen Wachstum der Akren und zur Makroglossie. Das im Überschuss gebildete Somatotropin regt die Produktion von IGF-1 (Insulinlike growth factor) in der Leber an, was neben der unproportionalen Vergrößerung von Händen, Füßen, Nase, Kinn und Stirn auch zu einer Wucherung der Weichteile der Zunge führt. Da das Wachstumshormon an tagonistisch zu Insulin wirkt, kommt es zu einer Blutzuckererhöhung und zu einer peripheren Insulintoleranz. Der so etablierte Diabetes mellitus wirkt sich zusätzlich negativ auf die Mundgesundheit aus. Auch eine Unterfunktion der Schilddrüse kann eine Makroglossie begünstigen. Bei angeborener Hypothyreose ist die Zungenvergrößerung so gar Leitsymptom. Aber auch später manifeste Formen und die medikamentös verursachte Unterfunktion der Thyroidea haben Auswirkungen auf die Zunge. Einerseits führt der Mangel an T3 und T4 zu einer Hypotonie der Zungenmuskulatur, andererseits verursacht die Grunder krankung über Destruktion pankreatischer insulinbildender Zellen, Störungen im Zuckerhaushalt. Dadurch werden Glucosemoleküle und Mucopolysaccharide in das Gewebe eingelagert und es kommt in der Folge zu einem Myxödem der Zunge.
Zungenvergrößerung durch Speicherkrankheiten
Die häufigste auch die Zunge betreffende Erkrankung aus dieser Gruppe ist die Amyloidose. Neben der eher seltenen familiären primären Amyloidose unterscheidet man eine sekundäre, in der Regel durch Grunderkrankungen wie Tumoren oder chronischen Infektionen und Entzündungen bedingte Form und die Altersamyloidose. Die Ursache ist ein vermehrtes Auftreten fehlgefalteter Proteine, welche sich unter Bildung toxischer Oligomere in unterschiedlichen Geweben akkumulieren, und sich dort zu Fasern und Fibrillen organisieren. Die unlöslichen Komplexe lagern sich vornehmlich im Extrazellularraum ab und zerstören die Struktur und Integrität der Gewebe. Bei der systemischen Form sind im fortgeschrittenen Stadium zahlreiche Organe wie Herz, Nieren und Gelenke betroffen. Da die Makroglossie nicht selten eine Erstmanifestation der systemischen Erkrankung darstellt, kommt dem Zahnarzt eine wichtige Rolle bei der Detektion bzw. einer frühen Verdachtsdiagnose zu. Die im Anfangsstadium häufig noch sehr diskrete Volumenzunahme der Zunge wird nicht selten übersehen oder als nur geringfügige harmlose Veränderung angesehen, sollte aber vor allem bei damit einhergehenden rezidivierenden Ulzerationen unbedingt abgeklärt werden. Die Diagnose erfolgt über Biopsie und histopathologische Untersuchung mittels Spezialfärbung mit Kongorot. Weitere Makroglossie verursachende Speicherkrankheiten wie der Morbus
Fabry sind glücklicherweise extrem selten. Bei M. Fabry handelt es sich um einen X-chromosomal vererbten Defekt im Gen für die a-Galaktosidase A, welche für den Abbau eines Ceramids in den Lysosomen verantwortlich ist. Durch die Anhäufung des nicht weiter metabolisierbaren Zwischenprodukts (Glycosphingolipid) in den Lysosomen der Gefäßen dothelien kommt es unter anderem zu einer ausgeprägten Makroglossie.
Genetische Syndrome mit markanter Makroglossie
Das Down-Syndrom oder Trisomie 21 geht neben den bekannten Symptomen (geistige Retardierung, oft schweren Herzfehlern und immunologischen Störungen durch gesteigerte Aktivität der Metalloproteinasen) mit einer Reihe oraler Manifestationen einher. Dazu gehört als auffälliges Symptom eine oft ausgeprägte Makroglossie. Genau genommen handelt es sich hier um eine Kombination aus echter Zungenvergrößerung durch muskuläre Hypotonie und psychomotorische Ausfälle mit einer Pseudomakroglossie. Letztere wird durch die syndromtypische kleine Mundöffnung, eine Pro- und Mikrognathie, maxilläre Hypoplasie, Hypodontie, einen hohen Gaumen und einen offenen Biss bedingt. Der mangelnde Lippenschluss und die immunologischen Einschränkungen begünstigen orale Infektionen wie Candidiasis und schwere Verlaufsformen einer Parodontitis. Da wegen der kardialen Probleme erhöhte Gefahr für eine durch odontogene Bakteriämie ausgelöste Endokarditis besteht, sind regelmäßige zahnärztliche Kontrollen ab dem dritten Lebensjahr unerlässlich. Die Vielzahl und Heterogenität lingualer Läsionen und Erkrankungen erfordern neben der Inspektion von Zähnen, Zahnfleisch und Mund schleimhaut auch eine regelmäßige sorgfältige Kontrolle der Zungengesundheit.
DDr. CHRISTA EDER
FA für Pathologie und Mikrobiologin
eder.gasometer@chello.at
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